Vårmöte 2016-03-19--20

Riksföreningen Småkärlsvaskuliter höll Vårmöte den 19 - 20 mars 2016 i Linköping, på Scandic Frimurarehotellet.

Ett 15-tal medlemmar från olika delar av landet samlades i Linköping för trevlig samvaro, äta god mat och lyssna på en intressant föreläsning.

Vårmötet inleddes på lördagen den 19 mars. Efter incheckning vid lunchtid åt alla en gemensam lunch tillsammans. Under eftermiddagen diskuterades föreningsfrågor och senare hölls Riksföreningens årsmöte.

Inför årsmötet diskuterades hur vi vill arbeta inom Riksföreningen framgent.
Det är ett obestridligt faktum att Riksföreningen är i stort behov av att få in fler medlemmar. Det dryftades olika anledningar till att Riksföreningen inte kunnat nå ut på det sätt som behövs. Är den verksamhet Riksföreningen har rätt upplagd? De närvarande diskuterade om hur många möten det skall vara per år, och vilken typ. Är den nuvarande modellen bärkraftig även i framtiden?
Det fanns enighet kring att man kanske skall prova mindre möten och som även är öppna för allmänheten, likt det öppna mötet som Riksföreningen hade i Lund i november 2015. Men samtidigt behålla det '12-12' möte, lördag lunch- söndag lunch, som brukar vara på våren och som kombineras med årsmötet.

  • En del nya förslag lades fram, såsom att satsa mer på sociala medier och då till att börja med få startat upp en öppen Facebooksida som kan användas som ett öppet 'skyltfönster' för Riksföreningen att lättare kunna nå ut till allmänheten men också för nätverkande med 'branschfolk' som reumatologer, forskare och dylikt.
  • Ett annat förslag var att bättre få in en fot bland reumatologerna genom att undersöka möjligheten att eventuellt samarbeta med Svensk Reumatologisk Förening som organiserar landets legetimerade reumatologer.
  • Det finns idéer om att kunna utnyttja utrymme i gratistidningar runt om i landet, exempelvis inför våra aktiviteter, eller om vi skulle skapa mediaintresse genom att driva någon speciell fråga.
  • Vi vet också att det finns en hel personer där ute som har småkärlsvaskuliter, en del sådana har det skrivits om i tidningen Bulletinen för reumatiska systemsjukdomar. Dessa skulle vi önskat ha fått kontakt med.

Ordförande Björn Johansson knöt ihop diskussionen med att säga att om det finns bra idéer bland medlemmarna hur vi kan nå ut och synliggöra Riksföreningen är det fritt att göra enligt dessa idéer. Det är bättre att vi kan komma någon vart snabbt istället för att allt skall dras i långbänk.

När dagen var slut åt vi en fantastiskt god middag tillsammans.

Söndagen bjöd på en intressant föreläsning om småkärlsvaskuliter, med reumatolog Lars Cöster. Han behandlade i stort sett allt som är relaterat till dessa sjukdomar och då speciellt de ANCA-associerade vaskuliterna.

Föreläsning om Småkärlsvaskuliter

Det är viktigt att man får vaskulitsjukdomar behandlade eftersom det obehandlat kan ge livsbestående skador.
Under gruppen ANCA-associerade vaskuliter (AAV) finns ett flertal diagnoser, där de mest kända är:

  • Granulomatos med polyangit - GPA (tidigare Wegeners vaskulit)
  • Mikroskopisk polyangit - MPA
  • Eosinofil granulomatos med polyangit - EGPA (tidigare Churg-Strauss syndrom)

Vaskuliterna hör till de autoimmuna sjukdomarna. Det betyder att det är celler i immunförsvaret som attackerar kroppens egna celler. Immuncellen ANCA är normalt inte exponerad men sjukdom går celler sönder och ANCA 'släpps lös'. Forskarna ställer sig frågande till varför den här processen överhuvudtaget startar, och vilket samband ANCA har med detta.
ANCA kan fästa på cellernas yta vilket medför att det är cellerna som attackeras av antikroppar. Vad som händer är att vissa vita blodkroppar angriper blodkärlsväggen, som blir inflammerad. Vaskuliter är alltså blodkärlsinflammationer, och kan drabba alla typer av blodkärl.

Vaskuliter delas upp efter storleken på blodkärlen som angrips.

  • Storkärlsvaskulit - Jättecellsarterit (arterit betyder att det är artärer som drabbas)
  • Medelstora kärl - P A N, CNS-vaskuliter (drabbar blodkärl i hjärnan)
  • Småkärlsvaskulit - GPA, MPA, EGPA

Två sorters vaskulit finns: allergisk vaskulit är utlöst av läkemedelsreaktioner, och systemisk vaskulit som är autoimmun sjukdom. 

C-anca (PR3) är så vanligt förekommande som bland 75% av patienterna vid GPA, men hos EGPA endast ett fåtal, trots att dessa sjukdomar är besläktade.
Vid både GPA och EGPA förekommer så kallade granulom. EGPA ger ofta astmaliknande symtom.

En jämförelse överlevnad bland patienter med ANCA-assoc. vaskuliter, 1 respektive 5 år efter diagnos:

  1. EGPA 87,8% resp 71,6%
  2. GPA 95% resp 83%
  3. MPA 80% resp 55%

Det förefaller alltså som om MPA är den 'dödligaste' av sjukdomarna.

Vid diagnos av ANCA vaskuliter tas så kallat ANCA-prov. Det finns två olika, C-anca som påvisas i cytoplasman, och P-anca som påvisas i cellkärnan. Efter det görs så kallat ELISA-test. När proven analyseras är det viktigt att de skickas till laboratorier med hög kompetens, därför är det ofta stora labb vid universitetssjukhus eller labb utomlands som hanterar proverna.
Det finns en del patienter som mycket väl kan ha GPA även om ANCA inte visar positivt.
Var man får vård när man söker beror på hur symtombilden ser ut.

  • Milda fall tas om hand på Öron-Näsa-Hals mottagning.
  • Svåra - allvarliga fall tas omhand antingen av Medicinklinik, Njurmedicinklinik, Lungmedicin, och Infektionsklinik. Det är om man har högt SR (blodprov som mäter ett visst protein) och CRP (snabbsänka) med feber, njur/lungengagemang och det finns då misstanke om allvarlig sjukdom.

Tidig upptäckt är viktigt. Man utgår ifrån patientens anemnes, det vill säga hela bilden sammantaget av hur man mår. Av detta kan man sedan misstänka en vaskulit, om det finns oklart systemiskt engagemang, det vill säga att flera av systemen i kroppen är i uppror utan synbarlig orsak + multipla organskador. Man företar så kallad okulär besiktning av kroppen, vad man kan se med ögonen alltså. Det är för patienterna viktigt att man blir ordentligt undersökt på hela kroppen. Sedan ser man även på olika sorters värden vid olika prover, men det är viktigt att ha i åtanke att det är bara det man letar efter som man faktiskt sedan kan se, så värdena är inte allt. Patienter med GPA kan man ofta se får sår i näsan.
Diagnos ställs alltså utifrån dessa saker:

  • Anemnes
  • Symtombild
  • Storlek på angripna blodkärl
  • Serologiska markörer - påvisas i blodprov
  • Biopsifynd
Man kan få vaskulitliknande symtom av Hepatit B och C, samt vid svåra fall av Reumatoid Artrit (ledgångsreumatism)
För att säkrare kunna ställa diagnos kan det löna sig om läkarna är frikostiga med att ta olika biopsier, det vill säga vävnadsprover.
För att se vilken typ av vaskulit det kan röra sig om ser man på vilka organ som det finns förändringar i:
  • Leukoklastiska - sönderfall av vita blodkroppar. Är läkemedelsutlösta och drabbar huden, och systemiskt. Ofta är Waran inblandat.
  • Nekrotiserande - skador på angripna vävnader; systemiska
  • Granulomatös - granulom i biopsi; systemisk

Det finns ett antal olika medicinska tillstånd som kan förväxlas med vaskuliter. Dessa är bland andra:

  • Arteroskleros, ger blodproppar, är vanligt bland rökare
  • Antifosfolipid, infektiös endokardit
  • tillstånd av droger, särskilt kokain och amfetamin
  • köldagglutiner, kryoglobuliner finns i blodbanan
  • kolesterolemboli i aorta eller njure 

Vanligaste vaskulitsjukdomarna är Temporalisarterit (TA) och Polymyalgia reumatica i hög ålder.
När man kommer in för misstanke om allvarlig sjukdom har läkarna som huvudregel att alltid överväga om det kan handla om cancer, särskilt om patienten är till åren kommen.
Man kan ofta se typiska förändringar på lungorna, och för att få en rätt bild av vad det beror på bör man få göra kontrollröntgen några månader efter den första undersökningen. Rätt behandling kräver alltid utredning av flera specialister, det vill säga så kallad högspecialiserad vård.
Kommer en patient med Raynauds fenomen - ofta kallat 'vita fingrar' - i vuxen ålder bör det alltid utredas vad som är orsaken, och man bör överväga om det kan vara något systemiskt.
Av småkärlsvaskuliterna är EGPA ofta något 'snällare' än vad vanlig GPA är.
Rehabilitering är en viktig del i att patienten ska kunna må bättre.

Diagnosticering
Granulomatos med polyangit - GPA
cirka 10,1 fall per miljon invånare i Sverige.
Autoimmun multiorgansjukdom, nekros i blodkärl, granulom och vaskuliter i ffa andningsvägar. 75% får glomerulonefriter i njurarna
Kriterier för diagnos: patient skall uppfylla 2 av 4;

  • Inflammation i mun/nässlemhinna
  • Patologisk lungröntgen visar förändringar
  • Mikroskopisk hematuri
  • Biopsifynd

Indikeras av C-ANCA 90-100% PR3 men milda fall kan sakna.
Bihåleinflammationer är vanligt, kan i allvarliga fall vara så starka att benet kan frätas sönder - vilket är allvarligt eftersom det då bildas en direkt ingång upp till hjärnan. Förr var det vanligt med såkallad 'sadelnäsa' som berodde på att benet och näsbrosket bröts ner, men detta är inte så vanligt längre då man ofta fått vård innan dess idag.
C-ANCA ingår inte idag i diagnoskriterierna, men det finns forskare som tycker att det kanske borde göra det. De senaste klassificeringskriterierna för diagnosen är från 1990-talet.
Tidigare användes så kallad HRCT-undersökning, men det är en stor nackdel att patienten då får mycket strålning, så idag används det inte.
Förändringar i lungor, man kan få så kallade kaverner, men det har man behandlat framgångsrikt med läkemedlet Mabtera® (substansen Rituximab).

Eosinofil granulomatos med polyangit - EGPA
Patient skall uppfylla 4 av 6 uppställda kriterier. Dessa omfattar astmasymtom, eosinofili, mono/polyneuropati, bihålesymtom.
Eosinofili i vävnadsbiopsi.
Symtom är bland andra lungbesvär, njurengagemang, känsel och funktionsbortfall, hudrodnader.

Mikroskopisk polyangit - MPA
Det finns inga uppställda klassificeringskriterier för denna diagnos.
100% får njurengagemang, och cirka 50% får lungengagemang, även blödningar och såkallade infiltrat i alveolerna. Ibland får man också problem i leder, som kan tas för ledgångsreumatism, neuropatier och hudproblem.
Sjukdom indikeras av P-ANCA 75% MPO.

Vid den reumatologiska konferensen EULAR år 2010 föreslog ett antal forskare, bland andra Mårten Segelmark från Sverige, att ANCA bör skrivas in i kriterierna för GPA. Vid låg ANCA är GPA osannolikt.
Återfall är vanliga vid vaskuliter, och särskilt vid GPA. Induktionsbehandling av GPA och MPA. Tidig upptäck är viktig för att förhindra bestående skador på njurar och lungor.

Forskningsinstitutet  NIH i USA var först med att förorda användande av såkallade steorider och cyklofosfamid vid behandling. 1992 gjorde de en studie som visade att dödligheten i GPA gick ner vid sådan behandling.
Amerikanska ACR har inget vårdprogram, utan använder sig av rekommendationerna från NIH, det vill säga att använda cyklofosfamid.
Den europeiska motsvarigheten till ACR, EULAR - European league against rheumatism, har ett vårdprogram där man delat upp rekommendationerna efter svårighetsgraden på sjukdomen.
En mild sjukdomsbild behandlas med Metotrexat och steorider. 

Fördelen med cyklofosfamid är att det är livräddande, men det finns flera biverkningar, såsom exempelvis sterilitet, ökad risk för cancer, och substansen är fosterskadande.
Både i Europa och i USA har man gjort studier (RAVE och Rituxivas) på både Cyklofosfamid och Rituximab (Mabtera®), och båda gångerna har man funnit att det faktiskt inte är någon egentlig skillnad i verkningsgrad mellan de båda substanserna.
Nackdel med Rituximab är att man i sällsynta fall sett påverkan på hjärnan. Immunglobulinerna i kroppen minskar också, vilket ger en ökad risk för allvarligare infektioner. Därför görs det alltid upppföljning på behandlingarna.

När sjukdomen går ner i aktivitet intill noll eller nästan noll kallas det remission. Remission är målet för de behandlingar som ges idag.
I vetenskapliga studier om vaskuliter använder man något som kallas BVAS, skattningsskalor som visar sjukdomsaktivitet.

I Sverige följer de flesta regionernas behandlingsprogram EUVAS rekommendationer. I Östergötland likställer man Cyklofosfamid och Rituximab.
Mildare varianter av EGPA behandlas med steroider (kortison vanligast), svårare sjukdom behandlas som GPA. Behandling får man av reumatolog, njurmedicin, och lungmedicin.
På några platser i landet har man tagit fram modeller där flera specialister samarbetar i varierande grad.
I Skåne har Lunds Universitet tagit fram ett vårdprogram som används utav Skånes Universitetssjukhus (SUS) i Lund. Där finns en gång i månaden möjlighet att få komma till en 'vaskulitmottagning' på njurkliniken. Då träffas patient och specialister, de som den aktuella sjukdomsstatusen visar att man har behov av, för att diskutera vad man behöver för vård. Visar man sig ha exempelvis besvär från lungorna får man förutom reumatologen också träffa en läkare från lungmedicin.
I Linköping har man på Linköpings Universitetssjukhus regelbundna möten var 14:e dag med reumatologin och lungmedicinen, för att kunna uppdatera sig om vilka patienter som behöver vilken vård.
På Huddinge sjukhus i Stockholm skall också finnas någon form av samarbete enligt någon av våra medlemmar.
Oavsett var man söker vård så är det så att man får alltid en effektivare utredning om man blir inlagd på sjukhuset än om man är kvar hemma.

Nya fall av GPA som upptäcks i Sverige är ungefär 90-100 per år. Av någo anledning tycks flest fall upptäckas i Södra Sverige, främst Skåne.
Har man njurengagemang så undersöker man i regel bara en njure, därför att det är så stor sannolikhet att om en av njurarna är angripna så båda två det. Normalt värde för kreatinin varierar och beror på patientens muskelmassa.
Enligt forskarna finns det inga belägg för ärftlighet av GPA.

Fredrik om sin sjukdom - EGPA

Vår nyaste medlem Fredrik berättade om sin relativt sett ovanliga småkärlsvaskulit EGPA - Eosinofil granulomatos med polyangit, som tidigare gick under namnet 'Churg-Strauss syndrom'. Det var intressant att få höra hans berättelse och att få höra om denna sjukdom som vi i Riksföreningen inte något nämnvärt fått stifta bekantskap med, men som ingår i småkärlsvaskuliterna. Fredrik kommer att fungera som kontaktperson för de som eventuellt vill få information om denna sjukdom.
Det visar sig att EGPA, som man också kan höra på namnet, har en hel del gemensamt med GPA. Sjukdomen är inte så vanlig här i Sverige eller de nordiska länderna, men desto vanligare i medelhavsländerna och särskilt Spanien. Denna sjukdom har det också visat sig är väldigt lätt att förväxla med svårare fall av astma. Det var vad som hände Fredrik, som fick mediciner mot just astma men vilka såklart inte hjälpte mot själva grundproblemet även om vissa infektioner och andra symtom blev bättre av den behandling han fick. Fredrik har själv skrivit ner sin historia som finns att ta del av i Nyhetsbrev nr 1 för år 2016.

Det var trevlig att notera att vi under söndag förmiddagen fick besök av Reumatikerdistriktet Östergötlands ordförande Karin Eriksson och vice ordförande Maigun Hjalmarsson. Vi tackar för det visade intresset.

Förmiddagen avslutades med en god gemensam lunch, varefter det var dags för hemfärd. 

0 Kommentarer
50 000 starka skäl att bli medlem

Har du, eller någon du känner, reumatism? I så fall ska du absolut bli medlem i Reumatikerförbundet. Våra medlemmar berättar varför.

Bli medlem!

Ge en gåva som ger hopp

Varje bidrag, litet som stort, är lika välkommet. Och du kan vara säker på att pengarna gör nytta. Läs mer eller välj belopp eller valfri summa.