Föreläsning om småkärlsvaskuliter i Lund - 2017-09-28

Föreläsning i Lund om ANCA-associerade småkärlsvaskuliter och öron-näsa-hals-relaterade sjukdomsyttringar vid ANCA-vaskuliter.

Föreläsning Torsdagen den 28 November i Reumatikerdistriktet Skånes lokaler i Lund, arrangerad av Riksföreningen Småkärlsvaskuliter.
Föreläste gjorde Jehns Christian Martineus, överläkare och reumatolog vid Reumatologen Lund, samt Cecilia Ahlströmer-Emanuelsson, öron-näsa-hals läkare Skånes Universitetssjukhus SUS Lund/Malmö.

Jehns Christian Martineus, Reumatologi

ANCA-associerad vaskulit (vid detta tillfälle främst om GPA - Granulomatös polyangit)

Vaskuliter, inflammationer i blodkärl, finns det många och de uppdelas vanligtvis efter storlek på de blodkärl de drabbar främst. Således har man delat in dem i Storkärls-, Mellanstorkärls-, och Småkärlsvaskuliter.
De två förstnämnda grupperna är så kallat ANCA-negativa vilket betyder att denna markör inte återfinns hos dessa patienter. Av Småkärlsvaskuliter talas det främst om GPA, MPA, samt EGPA även kallad allergisk vaskulit.
Patienter med MPA (Mikroskopisk polyangit) är till 90% ANCA positiva. För GPA (Granulomatös polyangit) gäller cirka 80%, och för EGPA (Eosinofil granulomatös polyangit) är motsvarande siffra ca 40%.
Sjukdomsförekomst i Skåne per 100.000 invånare: GPA 16,3, MPA 12,1, EGPA 1,9.

Utöver dessa finns även singelorgansvaskuliter - som drabbar endast ett specifikt organ, systemsjukdomsrelaterade vaskuliter - där SLE-vaskulit är ett exempel, och vaskuliter relaterade till infektion - såsom vaskulit till följd av fästingbett.

ANCA-vaskuliter klassificeras efter amerikanska organisationen ACR:s kriterier fastslagna år 1990.
Symtom från Öron-Näsa-Hals GPA 90%, MPA 35%  

GPA - Granulomatös vaskulit

Viktigaste symtom:

  • Nasal och/eller oral inflammation
  • Röntgen visar tydliga infiltrat i lungor
  • Synliga förändringar i blodkärl, exempelvis förträngning
  • Förekomst av sediment i urin

Andra symtom: Trötthet (fatigué), feber, viktnedgång, ledvärk, bihåleinflammation, sjuklig hosta, betydande andfåddhet, rodnad, samt i vissa fall nervpåverkan.
Ovanligt vid GPA
Påverkan på prostata, bröstkorg, ryggrad, sätesmuskel, njurar, öronspottkörtlar, sköldkörtel, lever, samt nervsystem.
Ytterst ovanligt men förekommande är att näsbrosket "ätits upp" till följd av återkommande inflammationer vilket ger så kallad "sadelnäsa" - främst vid debut/insjuknande, även förbening i ögonhålan. 
Drabbar mestadels äldre vuxna personer, företrädesvis kaukasiska vita till 81%. Drabbar kvinnor och män i förhållandevis lika stor utsträckning.

Lungpåverkan: heshet, hosta, andfåddhet, förträngningar, lungblödningar, smärta i lungsäck.

Njurpåverkan: förekomst av blod i urinen, förhöjt värde på kreatinin, förhöjt blodtryck.

Hudpåverkan: Hos cirka 50% av patienterna. Purpura-rodnad, nässelutslag, "rutmönster" på armar/ben, knölar, "varigt sår".

Ögonpåverkan: påverkan på bindhinna, hornhinna samt näthinna.

Begränsad omfattning: Hos cirka 25% av patienterna. ledvärk, krustbildning i näsan. mestadels hos yngre patienter, något vanligare hos kvinnor.

Diagnostik
Påvisning av förekommande ANCA-antikroppar av främst typen PR3 i blodbanan. Omkring 20% av patienterna kan istället ha en annan typ av ANCA. Minst 10% av patienterna kan vara ANCA-negativa.
Utöver ANCA mäts sänka, CRP-värde, vita blodkroppar, blodplättar, Diff, levervärde, ANA, AntiGBM, kompl.(för SLE-vaskulit), kryoglobulin, Hepatit B och C, HIV.
I urin mäts eventuellt proteinläckage (kreatinin)
Röntgen på lungor, samt andra typer av röntgen. Fynd kan likna sådant som förekommer vid lungcancer eller Tuberkulos (TBC) och därför ge falsk indikation på dessa sjukdomar.
Biopsier (vävnadsprov) på njurar, lungor, samt vätskeprov från lungor.

Behandling

Kortison 1mg/kg kroppsvikt. Ges som dropp vid svår sjukdom. Nedtrappning under 4-8 månaders tid. Antireumatiska läkemedel såsom Cyclofosfamid (Sendoxan), Rituximab (Mabtera). Avgörs beroende på fertil ålder, svårighetsgrad av sjukdom, samt hur snabb effekt som behövs.
Dialys kan ges vid allvarlig njurpåverkan.
Vid behandling med Cyclofosfamid, tabletter 1,5-2mg/kg kroppsvikt, intravenöst som dropp 15mg/kg kroppsvikt.
Samtidig medicinering med Baktrim, 3 dagar/vecka vid användning av Rituximab och Cyclofosfamid. Rituximab ges vid tre tillfällen: dag 0, dag 14, och efter 2 månader, därefter underhållsbehandling var 6e månad. Immunglobuliner minskar varför kontinuerlig uppföljning krävs.
Metotrexat kan vara tillräckligt vid begränsad sjukdom, men ger längre tid till så kallad remission. 2,5mg tabletter 5 tabletter/vecka alternativt 20 mg med spruta.
Azatioprin (Imurel) 2mg/2,5mg/kg kroppsvikt 150-200

MAIN RITSAN studier visar att det fungerar lika bra med 500mg Rituximab som med 1000. Imurel gav mindre risk för återfall än mykofenolatmofetil (Cellcept). Behandling med Etanercept (Embrel) som är en TNF-hämmare har inte visat på någon effekt. 

Vid svåra fall av "sadelnäsa" kan plastikkirurgi vara nödvändigt.

Cecilia Ahlströmer-Emanuelsson, Öron-Näsa-Hals

Sjukdomsyttringar Öron-Näsa-Hals vid ANCA-associerad vaskulit

Vissa andra sjukdomar kan ge falskt utslag på ANCA-prov.

Viktigaste symtom från Öron-Näsa-Hals:

  • nästäppa 67% av patienterna
  • blodig snuva 63% av patienterna
  • krustor 70% av patienterna
  • bihålebesvär 41% av patienter
  • hörselnedsättning 30% av patienter

Andra symtom från Öron-Näsa-Hals
Hals: heshet/väsande andning, svullnad under stämbanden.
Näsa: missfärgad, svullen slemhinna, bihålebesvär, "uppätet ben".
Lättare att ta biopsi från näsan än från njurar. Svårt att laga näsan vartefter vävnad förstörs. CT/MR-röntgen.
Öron: lock, utsöndring av sekret, vätska bakom trumhinnan, hörselpåverkan
Undvik om möjligt att sticka hål och sätta plaströr i innerörat.
Munhåla: slemhinnan förstoras, sårbildning, svullna spottkörtlar.

Behandling
Halsbesvär: svullnad under stämbanden samt heshet behandlas med inhalationer av läkemedlet Pulmicort.
Behandling av näsa och bihålar: krustor kan avhjälpas med hjälp av nässköljning med koksaltslösning och eventuellt lite olja. Infektioner i bihålorna behandlas med antibiotika. "Avstängd bihåla" orsakas av inflammationer och kan behöva opereras kirugiskt. "Sadelnäsa" behandlas med plastikoperation. (Endast vid sjukdom i remission)
Ögon: Granulom avlägnas vid behov med kirurgiskt ingrepp. Förträngning i tårkanal ger rinnande öon och avhjälps om svårt med operation.

Luktsinnet förändras med tiden och dämpas till följd av "förkylningssymtom" och svullnader. Förstörs dock som regel inte. Kraftiga återkommande inflammationer kan dock orsaka skada.
Smärtor kan förekomma och då vanligast i ansiktet.
Symtom kan komma i skov, men är inte fallet hos alla patienter, och förvärras heller inte efter vart skov. Bendestruktion, exempelvis ögonhålan, är endast i sjukdomsdebuten.
Trötthet är vanligt och beror vanligen på alla inflammationer man får. Långvarig smärta kan också orsaka sådan trötthet. Medicinering vid behov vanligen kortison 5mg 3 gånger per vecka.
Nervpåverkan förekommer och drabbar då fina nerver. Kan orsaka såkallad "droppfot".
Ledvärk förekommer i vissa fall.

Kostråd: finns ingen som helst speciell rekommendation annat än de vanliga så kallade nordiska kostrekommendationerna.

Ökad förekomst idag? Någon mindre ökning har noterats men övervägande del beror på att fler hittas idag med effektivare diagnostik än tidigare. Ökning är främst ANCA-negativ GPA.

Forskning: Skånes universitetssjukhus SUS bedriver viss forskning. Man deltar i internationella samarbeten. Forskning om biologiska behandlingar. SRQ-registret bidrar med data.

0 Kommentarer
50 000 starka skäl att bli medlem

Har du, eller någon du känner, reumatism? I så fall ska du absolut bli medlem i Reumatikerförbundet. Våra medlemmar berättar varför.

Bli medlem!

Ge en gåva som ger hopp

Varje bidrag, litet som stort, är lika välkommet. Och du kan vara säker på att pengarna gör nytta. Läs mer eller välj belopp eller valfri summa.