Granulomatos med polyangit - GPA (tidigare Wegeners)

Granulomatos med polyangit (GPA) tillhör de så kallade ANCA-associerade vaskulitsjukdomarna (AAV).

De ANCA-Associerade vaskuliterna är:

  • Granulomatos med polyangit - GPA, (tidigare Wegeners granulomatos)
  • Mikroskopisk polyangit - MPA
  • Eosinofil granulomatos med polyangit - EGPA, (tidigare Churg-Strauss)

 

 

Bakgrund och förekomst

GPA är en ovanlig sjukdom, det är en småkärlsvaskulit (inflammation i de små blodkärlen). Det är också en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppens eget immunförsvar angriper de egna vävnaderna.

Det finns ingen känd orsak till varför man får GPA, men sjukdomen är inte smittsam och det finns inga bevis på att den är ärftlig. Sjukdomen är Systemisk, vilket betyder att den påverkar hela kroppen. I huvudsak angriper sjukdomen den övre delen av kroppen såsom bihålorna, näsan och övre luftstrupen, men också lungorna, andningssystemet.

GPA är den vanligaste förekommande småkärlsvaskuliten.

Symtom

Njurarna kan bli angripna, ca. 80 % utvecklar njurengagemang. GPA kan också angripa ögonen, huden, nervsystemet, hjärtat och egentligen vilka organ som helst.

Vem får GPA? Den kan drabba människor i alla åldrar, från barn till vuxna. GPA är aningen mer förekommande bland män i medelåldern. Ca 90 nya fall beräknas per år dock med variationer.

Hur ställs diagnosen?

Det viktigaste är att tänka på möjligheten av GPA när en patient uppvisar symtom från flera olika organ och samtidigt övre luftvägsbesvär. Man måste under utredningen ibland också utesluta andra sjukdomar till exempel infektion eller tumörsjukdom.

Diagnosen ställs framför allt på de typiska symtomen men till sin hjälp har läkaren laboratoriediagnostik med blod- och urinprover, röntgen och vävnadsprover det vill säga provtagning från angripet organ, till exempel nässlemhinnan. Vävnadsproverna bedöms sedan i mikroskop och om man kan se för GPA typiska förändringar är diagnosen klar.

I utredningen av misstänkt GPA ingår kontroll av SR (sänka), blodvärde, vita blodkroppar, njurfunktion, urinprov så kallat "sediment", där man också kan se om njurarna är drabbade. Dessutom görs alltid en del röntgenundersökningar, ofta av lungor och bihålor.

Till stöd för diagnosen kan man också kontrollera eventuell förekomst av en speciell antikropp så kallad ANCA (anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp).En så kallad PR3- ANCA Denna antikropp förekommer hos 70 - 90 % av alla patienter med GPA men kan påvisas vid vissa andra sjukdomar också. Den är således inte på något sätt specifik för GPA och man kan inte ställa diagnosen GPA enbart för att man finner en positiv ANCA hos en patient, lika lite som man kan utesluta diagnosen hos en patient som inte har ANCA.

Behandling

Behandlingen syftar till att börja med att uppnå remission, det vill säga att alla sjukdomssymtom ska försvinna.

Behandlingen ser lite annorlunda ut beroende på om man har en begränsad sjukdom till exempel bara angrepp på näsa och bihålor, eller mer generell sjukdom där även njurar, lungor eller andra livsviktiga organ är angripna.

Vid generaliserad GPA är sjukdomen allvarlig till sin natur och obehandlad har den hög mortalitet. Här väljer man man nästan utan undantag behandling med cyklofosfamid (Sendoxan®) i form av högdos intravenös behandling eller tabletter. Denna behandling kombineras alltid med höga doser kortison som även det kan ges i form av intravenös behandlling eller som tabletter.

Vid bergänsad sjukdom kan man istället behandla med Methotrexate®, i kombination med kortison. När sjukdomen gått in i en lugn inaktiv fas så byter man ut cyklofosfamid mot något mildare immunosuppresivt medel, till exempel Azathioprin/Imurell® eller Methotrexate® och kortisondoserna minskas succesivt.

Förlopp

Sjukdomen går ofta i skov, och skoven kan sinsemellan vara olika och drabba olika organ. Den absoluta majoriteten av GPA-patienterna kan uppnå symtomfrihet efter ett skov, men risken finns alltid att sjukdomen ska återkomma, vilket den gör hos närmare 50-60 % av alla patienter, Varje skov innebär en risk för bestående skada varför det är mycket viktigt att upptäcka och behandla sjukdomyttringar i tid. På grund av risken för nya sjukdomsskov får man betrakta sjukdomen som kronisk.

0 Kommentarer
Granulomatos med polyangit - GPA (tidigare Wegeners)

Artiklar om att få barn när man har GPA/Wegeners.

Att ha Granulomatos med Polyangit (GPA)/Wegeners, medicin och graviditet.

Läs två artiklar som publicerats i Riksföreningen Småkärlsvaskuliters nyhetsbrev under 2013.
De handlar om Marie Korsgaard från Danmark och hennes njurläkare Wladimir Szpirt.
Du hittar dem som pdf-dokument nedan. 

Läs mer
50 000 starka skäl att bli medlem

Har du, eller någon du känner, reumatism? I så fall ska du absolut bli medlem i Reumatikerförbundet. Våra medlemmar berättar varför.

Bli medlem!

Ge en gåva som ger hopp

Varje bidrag, litet som stort, är lika välkommet. Och du kan vara säker på att pengarna gör nytta. Läs mer eller välj belopp eller valfri summa.