Eosinofil granulomatos med polyangit - EGPA (tidigare Churg-Strauss syndrom)

Eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA) tillhör de så kallade ANCA-associerade vaskulitsjukdomarna (AAV).

De ANCA-Associerade vaskuliterna är:

  • Granulomatos med polyangit - GPA, (tidigare Wegeners granulomatos)
  • Mikroskopisk polyangit - MPA
  • Eosinofil granulomatos med polyangit - EGPA, (tidigare Churg-Strauss)

 

Bakgrund och förekomst

EGPA är en vaskulitsjukdom som skiljer sig lite från övriga eftersom det är en speciell sorts vita lodkroppar (eosinofiler) som finns i överskott.

Även EGPA är mindre vanlig än GPA, ca. 18-20 nya fall som insjuknar per år i Sverige, med variationer. Vanlig insjuknandeålder är 20 - 30 år.

Symtom

Typiska symtom är förekomst av allergisk astma, ibland många år innan vaskulitsjukdomen tar sin början. Andra symtom som allergisk snuva är vanligt. De tidigare astmatiska eller allergiska symtomen förvärras och även vid EGPA kan man få njurpåverkan, hudutslag och sår, muskel- och ledvärk och nervskador med svaghet och domning, allteftersom andra kärl än lungornas minsta blodkärl drabbas av inflammationen. Njursjukdom är lite mindre vanligt vid EGPA än vid övriga vaskulitsjukdomar.

Hur ställs diagnosen?

Typiska astmasymtom, allergisk snuva och ökad mängd eosinifiler i blod och i vävnadsprover kombinerat med lungröntgenbilder som visar varierande förändringar oftast ungefär som vid lunginflammation är ledtrådar till rätt diagnos. Även patienter med EGPA kan ha MPO-ANCA.

Förlopp och behandling

Förloppet beror på hur många organ som är drabbade och detta styr också behandlingen. Vid en begränsad sjukdom har man ofta mycket bra effekt bara genom behandling med kortison, i andra svårare fall krävs samma typ av immundämpande behandling som vid GPA.

0 Kommentarer

Inga artiklar hittades

50 000 starka skäl att bli medlem

Har du, eller någon du känner, reumatism? I så fall ska du absolut bli medlem i Reumatikerförbundet. Våra medlemmar berättar varför.

Bli medlem!

Ge en gåva som ger hopp

Varje bidrag, litet som stort, är lika välkommet. Och du kan vara säker på att pengarna gör nytta. Läs mer eller välj belopp eller valfri summa.